질병 중 간경변의 증상과 치료

간경변

 

 

간경변은 간세포가 반복적으로 대량으로 죽어 감소하고, 그 보수 시 섬유 조직에 의해 치환(섬유화) 된 결과, 간이 단단하게 변화하고, 또한 섬유 조직에 의해 잔존하고 있는 간세포까지 조여져 본래는 부드러운 간의 표면이 울퉁불퉁 변형된 상태를 말합니다. 강경변은 다른 말로 간경화증, 간섬유증이라고 불립니다.

 

간경변이 되면 간에 남아있는 간세포의 수가 제한되고 경화된 간으로의 혈류량이 감소하기 때문에 간 기능이 감소합니다. 다만, 생체의 항상성은 유지할 정도의 간 기능 저하로 끝나는 대상성 간경변과 더 이상 생체의 항상성을 유지할 수 없을 정도로 간 기능 저하가 진행된 비대상성 간경변이 있습니다. 어쨌든 간경변은 만성 간 질환으로 돌이킬 수 없는 병변이며, 치유는 바람직하지 않고, 그 앞에 기다리는 것은 간부전에 이어 죽음입니다. 또한, 간경변이 되면, 간암 도 발생하기 쉬운 상태가 되는 것 외에, 여러 가지 합병증도 출현해 오는 것이 보통이며, 합병증에 의해 사망하는 경우도 있습니다. 따라서 간경변이 되기 전에 간경변을 일으키는 원인을 제거하는 치료를 실시하여 간경변을 예방하는 것이 중요합니다. 간경변이 되어 있지 않으면 간은 재생능력이 높은 장기이기 때문에 치유도 좋습니다. 간경변이 되고 나서 치료는 섬유화한 세포가 정상적인 간세포로 돌아오는 일이 없기 때문에, 잔존하는 간 기능을 가능한 한 길게 유지해, 합병증의 출현을 방지하는, 연명 치료가 중심이 됩니다.

 

 

간경변의 증상

 

간경변이라도 대상성 간경변의 단계라면 간 등에 이상 소견은 있어도 환자에게는 거의 증상이 나오지 않는 것도 있으며, 식욕부진, 피로감 등 몇 가지 증상이 보이는 정도이기도 합니다. 간은 능력에 여유가 있는 장기이며, 비록 간세포가 약간 감소하거나 기능 저하해도 어느 정도는 동종 요법을 유지합니다. 그러나 간 기능 저하가 한계를 넘어 비대상성 간경변으로 진행되면 환자는 다양한 증상을 겪습니다.

 

간경변이 진행되면 체중 감소 및 손바닥 홍반이 보일 수 있습니다. 복부 초음파 검사 등으로 간경변에 이른 간을 본 경우, 본래는 비교적 매끄러운 표면을 하고 있어야 하는 간은 표면에 요철이 보이게 됩니다. 간경변은 인간 이외의 동물에도 일어날 수 있는 병변이며, 동물 역시 간경변이 되면 간의 표면에 요철이 나타나는 것은 공통적인 특징입니다. 또한, 간경변에 이른 인간의 간은 좌엽이 팽창하여 우엽이 위축된 형상으로 변화하고 있는 것이 관찰됩니다. 또한 간이 딱딱하게 변하기 때문에, 특히 문맥에서 간으로의 혈액이 유입되기 어려워지기 때문에, 문맥압 항진증이 일어납니다. 비장으로부터의 혈액은 문맥으로 흘러 들어가게 되어 있는 관계로, 문맥압 항진에 의해 비장종이라고 불리는 상태가 될 수도 있습니다. 게다가 문맥에 모인 혈액은 딱딱해진 간을 우회하여 심장으로 돌아가도록 거동하기 때문에 치질, 식도정맥류, 메두사의 머리라고 불리는 복부정맥의 노장 , 거미 상 혈관종이 보일 수도 있습니다. 또한, 문맥으로부터 혈장 성분이 혈관 밖으로 나오는 등, 복수를 일으켜, 복부가 팽만할 수도 있습니다. 간 기능의 저하에 수반하여, 간에서 합성되는 알부민 등의 혈장 단백질의 합성량이 감소해 오면, 혈액의 정상적인 삼투압을 유지할 수 없게 되어, 혈액으로부터는 수분이 혈관 밖으로 나오는데, 이것도 복수를 증가시켜 흉수까지 볼 수 있게 되는 경우도 있습니다. 혈액으로부터의 혈관 밖으로 수분이 나오기 쉬워짐에 따라 부종이 보이게 되고, 특히 하지의 부종은 눈에 띄게 됩니다. 간경변에 수반되는 혈액의 이상은 이에 머무르지 않습니다. 비장종에 따라 비장의 기능이 항진하기 위해 적혈구 파괴의 항진이나 혈소판의 분포 이상 등에 의해 유발되는 범혈구 감소증이 오는 경우도 있습니다. 적혈구의 파괴 항진에 의해 빈혈과 빌리루빈의 대량 유리가 일어나기도 합니다. 또한, 혈소판의 분포 이상에 의해 발생하는 순환 혈액 내의 혈소판 감소에 더하여, 간에 의한 혈액 응고 인자의 합성양도 저하하기 위해, 출혈 경향이 되어, 비혈, 잇몸으로부터의 출혈량 증가, 피하 출혈에 수반하는 자반, 소화관으로부터의 출혈에 의한 타르편 등이 보일 수도 있습니다. 그리고 이러한 출혈로 인해 빈혈이 더욱 악화됩니다. 또한 식도 정맥류의 파열 등과 관련된 소화관 출혈은 종종 대량 출혈을 유발하여 사망할 수도 있습니다. 소화관 출혈로 인한 죽음은 면제해도 토혈과 하혈, 심한 냄새의 타르편, 빈혈의 악화 등에 시달리게 됩니다.

 

그 밖에도 간 기능의 저하에 따라 빌리루빈의 처리나 배설도 멈추어 안구의 결막이 노랗게 되는 황달이 나타납니다. 황달이 심해지면 피부가 황갈색으로 변하거나 검은색을 띱니다. 대조적으로, 간 자체는 담즙으로 인해 녹색을 띨 수 있습니다. 또한 담즙으로 배설되어야 할 노폐물의 배설이 잘되지 않아 노폐물이 전신을 둘러싸고 결과적으로 환자는 전신의 가려움 등을 호소하기도 합니다. 간에서 여성호르몬의 처리능력도 떨어지기 때문에 남성의 경우 여성화 즉 유방이나 고환 위축 등이 일어날 수도 있습니다. 다른 물질을 간에서 처리하는 능력도 떨어지고, 단백질의 대사 결과 생기는 암모니아의 처리가 멈추는 것, 주로 간에서 대사 되는 방향족 아미노산의 처리도 멈추는 것 등으로 인해 간성 뇌증을 합병하고 날개 흔들림이 나타나거나, 면식 장애 등이 나오는 경우도 있고, 혼수상태에 빠지는 경우도 있습니다. 또한 간부전으로 인해 사망할 수도 있습니다. 게다가 간경변이 된 간은 간암을 발병하기 쉬운 상태에 있으며, 종종 간암을 합병하여 간암의 사인이 될 수 있습니다.

 

 

간경변의 치료

 

간경변에 이른 간을 되돌리는 것은 불가능하기 때문에, 그 치료는 기본적으로 대증 요법이 행해져 합병증의 발생을 피하는 등으로 주로 행해집니다. 또한 식사 제한을 행함으로써, 간경변의 진행을 조금이라도 지연시키거나, 합병증을 방지하는 것도 행해집니다. 이것에 의해 간경변 환자의 연명을 도모합니다. 또한, 간경변에 이르는 원인에 따라서는 그에 따른 치료가 행해지는 경우도 있습니다.

 

간경변은 일반적으로 음주에 의해 악화되기 때문에, 식사 제한의 하나로서 절주가 아니라 일체의 음주를 금지하는 단주가 포함되는 것이 통상입니다. 또한 간에서 요소 회로가 잘 작동하지 않기 때문에 고암모니아혈증을 일으키지 않도록 신체에서 암모니아의 발생을 줄이는 조치가 취해질 수 있습니다. 따라서 단백질이 에너지로 사용되었을 때 발생하는 암모니아를 줄이기 위한 식단 제한도 가능합니다. 또한, 락툴로오스를 경구 투여함으로써, 이것이 장내에서 분해되어 장내의 pH를 저하시킴으로써, 장내의 암모니아를 이온화시켜 흡수되기 어렵게 하는 것도 행해집니다. 그 외에는 장관 내에서 장내 세균에 의해 암모니아가 유리되는 것을 방지하기 위해, 경구 투여해도 거의 흡수되지 않는 항균제를 경구 투여하여 장내 세균을 살균하는 등이 행해지는 경우도 있습니다.

 

간경변에 수반하여 발생한 문맥압 항진증에 의해 발생한 비장종 등의 결과로서 생기는 빈혈의 개선을 위해서는 철제를 사용하는 경우도 있지만, 간경변의 원인에 따라서는 철 과잉에 의해 간세포가 타격받을 수 있기 때문에 신중함이 요구됩니다. 또한, 비장종에 의한 혈소판 감소와 간에 의한 혈액응고 인자 합성량의 감소에 따른 출혈 경향에 대해서는, 경증이면 비타민 K의 보충에 의해 간에서의 혈액응고인자 합성을 촉진하는 방법도 있지만, 더 이상 간 혈액 응고 인자 합성이 바람직하지 않은 경우, 혈액응고인자를 보충하기 위해 신선동결혈장의 수혈이 수행될 수 있습니다. 신선동결혈장의 수혈에 의해 간경변의 간에서는 합성이 부족하기 쉬워지는 알부민도 보충할 수 있습니다. 단, 이 치료를 실시하면 수혈에 수반하는 감염증의 리스크를 환자는 부담하게 됩니다.

 

간경변에 의한 문맥압 항진증의 결과, 비장종 이외에도 다양한 합병증이 나타나기 때문에, 그 대처가 요구되는 경우도 있습니다. 문맥의 흐름이 나빠진 것 등에 의해 발생하는 복수에 대해서는, 체액 저류를 막기 위해서도 염분 제한을 환자에게 부과해, 이뇨제의 투여가 시도되지만, 효과가 불충분하면 복부에 바늘을 찔러 직접 복수를 빼내는 경우도 있습니다. 문맥에 모인 혈액이 무리하게 심장으로 돌아가려고 한 결과, 흔히 치질이나 식도 정맥류를 형성합니다. 이 중 식도 정맥류 파열에 의한 출혈은 치사적일 수 있기 때문에 식도 정맥류 파열을 방지하는 처치가 시도될 수 있습니다. 이와 같이 문맥압 항진은 다양한 합병증을 일으키기 때문에 TIPS가 시도될 수 있습니다. 그 외 간경변에 수반하여 간암이 발생한 경우에는 그 치료가 시도될 수도 있습니다.

 

다만, 어느 치료도 간경변의 병기의 진행에 따라 치료는 곤란해지기 쉽고, 사망에 이르기도 합니다. 이를 피하기 위해 간 이식이 일어날 수 있지만, 간 이식이 성공하더라도 거부 반응을 예방하기 위해 평생 면역 억제제를 계속 사용해야 하므로 환자는 기회감염증을 포함하여 감염증 전반에 주의해야 합니다. 또한 이식 후 장기 경과 속에서 이식된 간 기능 저하 등 추가적인 문제가 발생할 수 있습니다.